Hematologia Jesień 2013: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
AKTUALIZACJA!
Oznaczyliśmy to pytanie jako zagadnienie z powodu niezgodności z aktualną wiedzą medyczną. Które z poniższych leków są stosowane dożylnie w leczeniu konsolidującym dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (Ph+ lub Ph(-) )? 1) daunorubicyna; 2) L-asparaginaza; 3) cytarabina; 4) kladrybina; 5) imatynib; 6) etopozyd; 7) merkaptopuryna. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Izolowany wzrost stężenia dimeru D we krwi zawsze uprawnia do rozpoznania DIC (1) i automatycznie stanowi wskazanie do rozpoczęcia leczenia (2). |
|
| Cechą charakterystyczną choroby von Willebranda typu 3 jest: |
|
| U pacjentów z chorobą von Willebranda stwierdza się: |
|
| U kobiety ciężarnej z wywiadem skazy krwotocznej - podejrzenie choroby von Willebranda stwierdzono: aktywność czynnika VIII 66%, aktywność czynnika von Willebranda 60%. Uzyskane wyniki pozwalają wykluczyć chorobę von Willebranda u pacjentki (1), ponieważ w ciąży maleje aktywność wyżej wymienionych czynników krzepnięcia(2). |
|
| Nabyty zespół von Willebranda może wystąpić w wyniku: |
|
|
Wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), przy prawidłowych wartościach czasu protrombinowego (PT), trombinowego (TT), krwawienia oraz przy prawidłowej liczbie pytek i stężeniu fibrynogenu stwierdza się w przypadku:
1) wrodzonego niedoboru czynnika V; 2) wrodzonego niedoboru czynnika VII; 3) wrodzonego niedoboru czynnika IX; 4) wrodzonego niedoboru czynnika X; 5) wrodzonego niedoboru czynnika XIII; 6) obecności w badanym osoczu antykoagulantu toczniowego; 7) nabytej hemofilii A. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W przypadku wystąpienia ciężkiego, zagrażającego życiu krwawienia u chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A - izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), prawidłowy czas protrombinowy (PT), prawidłowy czas trombinowy (TT), prawidłowe poziomy płytek krwi i fibrynogenu, brak korekcji APTT w mieszaninie z osoczem prawidłowym, należy: |
|
| Które z wymienionych niżej stwierdzeń dotyczących nabytej hemofilii A jest fałszywe? |
|
| Pacjentka lat 80 po upadku w domu konsultowana przez chirurga z powodu bolesności w podbrzuszu. Przedmiotowo stwierdzono: duży guz w podbrzuszu, rozległy wylew podskórny w obrębie skóry brzucha i przedramienia lewego. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,5 g/dl, PLT 150 G/l, PT 12 s, APTT 51s, aktywność czynnika VIII 9 j.m./dl, aktywność czynnika von Willebranda 70 j.m./dl. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
| U chorych z nabytym zespołem von Willebranda, podanie immunoglobulin dożylnie może przynieść korzyść w następujących przypadkach: |
|
| Najczęstszą mutacją występującą u chorych z ciężką postacią hemofilii A jest: |
|
| Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie należy: |
|
| W przypadku hemofilii B powikłanej inhibitorem: |
|
| W leczeniu krwawień w przebiegu umiarkowanej i łagodnej postaci hemofilii B stosuje się desmopresynę (1), ponieważ powoduje ona wzrost poziomu czynnika IX poprzez jego uwalnianie z magazynów w komórkach śródbłonka (2). |
|
| U chorego z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 60 kg w celu uzyskania 100% aktywności czynnika VIII w osoczu krwi, przed zabiegiem operacyjnym należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce: |
|
| Przyczyną plamicy w amyloidozie jest kruchość i łatwość pękania pod wpływem drobnych urazów ścian naczyń krwionośnych, w których znajdują się złogi amyloidu (1), dlatego u części pacjentów występuje izolowany niedobór X czynnika krzepnięcia (2). |
|
| Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące zespołu Kasabacha-Merritt: |
|
| Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące choroby Rendu-Oslera-Webera: |
|
| U chorego z postacią ciężką hemofilii A po urazie stwierdza się palpacyjnie żywą bolesność w prawym dole biodrowym. Objaw Goldflama prawostronnie dodatni. Ciepłota ciała w normie. W badaniach laboratoryjnych: Hgb 10 g/dl, WBC 8,0 G/l, OB 9 mm/h, badanie ogólne moczu bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u opisanego pacjenta to: |
|
| Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania leków antyfibrynolitycznych u chorych na hemofilię: |
|
| W procesie wywoływania immunotolerancji u chorego na hemofilię A postać ciężką powikłaną inhibitorem wobec ludzkiego czynnika VIII, stosuje się regularne wstrzyknięcia koncentratu czynnika VIII (1) i dlatego nie wolno profilaktycznie podawać koncentratów omijających inhibitor, celem zapobiegania krwawieniom w tym okresie (2). |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy? |
|
| W którym zestawie (zmiana cytogenetyczna i związana z nią molekularna-onkogen) znajduje się nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)? |
|
| Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż które wartości są prawdziwe: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej:
1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie 2 lub > 2 monosomii autosomalnych lub 1 monosomii i 1 lub większej liczby zmian strukturalnych w chromosomach; 2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%; 3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chromosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA; 4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u 80% pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany? |
|
| Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można u chorych na ostre białaczki szpikowe 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
|
Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonanie alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:
1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia idarubicyna (lub daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon; 2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych; 3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny, Ara-C, mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C; 5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną, uzyskujących całkowitą remisję po leczeniu indukującym najistotniejszym czynnikiem ryzyka nawrotu jest: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; 2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby - DFS krótsze, a całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym; 3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia -OS, po przeszczepieniu ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepieniu stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby - DFS i całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną profilaktyka nawrotu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego polega na:
1) stosowaniu cytostatyków podawanych dokanałowo; 2) napromienianiu ośrodkowego układu nerwowego; 3) podawaniu dożylnie dużych dawek metotreksatu w konsolidacji; 4) podawaniu deksametazonu 40 mg co 28 dni; 5) podawaniu cytarabiny 3,0 /m2 co 28 dni iv. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite -OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu; 2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu; 3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby-DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby-DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym -RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną z obecnością t(9;22) (Ph(+) w wieku >70 lat właściwym postępowaniem jest: |
|
| Leczenie podtrzymujące u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną jako jedyne postępowanie po leczeniu indukująco-konsolidującym: |
|
| Które stwierdzenie dotyczące „przedleczenia” (pretreatment) w ALL jest prawdziwe? |
|
| Jakie leczenie jest zalecane dla chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną Ph+ w wieku 49 lat? |
|
| U pacjenta z liczbą leukocytów we krwi obwodowej 260 G/l, podejrzeniem ostrej białaczki i objawami leukostazy: |
|
| Który zestaw zawiera wszystkie czynniki ryzyka mające udowodnione, niekorzystne znaczenie rokownicze w chwili rozpoznania i wczesnej fazy leczenia - u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną? |
|
| Który zestaw zawiera wskaźniki w przebiegu leczenia uznawane za mające niekorzystne znaczenie rokownicze? |
|
| Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania leukocytaferezy leczniczej jest: |
|
| Wskaż wskazanie, w którym plazmafereza nie jest zalecana: |
|
| Źródłem materiału przeszczepowego mogą być komórki krwiotwórcze pochodzące ze: |
|
