Hematologia Jesień 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową leczonych nilotynibem może dojść do wzrostu stężenia bilirubiny pośredniej we krwi w wyniku:
1) konkurencji nilotynibu z bilirubiną pośrednią o UDP-glukuronylotransferazę; 2) toksyczności wątrobowej leku; 3) toksyczności trzustkowej leku; 4) hamowania przez lek dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, wtórnego niedoboru zredukowanej formy dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (NADPH) a poprzez to, skrócenia czasu życia krwinek czerwonych i ich hemolizy; 5) hamowania przez nilotynib c-KIT. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Interferon alfa stosuje się w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej w następujących sytuacjach klinicznych:
1) w przypadku rozpoznania choroby u pacjentki w 20 tygodniu ciąży; 2) u chorych z opornością na dazatynib i nilotynib ze stwierdzoną mutacją T315I genu BCR-ABL; 3) przed przeszczepieniem allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT); 4) w przypadku nietolerancji imatynibu; 5) w przypadku wznowy choroby po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do kryteriów rozpoznania fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) należą:
1) bazofilia we krwi obwodowej ³ 10%; 2) małopłytkowość nie związana z leczeniem < 100,0 G/L; 3) klonalna ewolucja cytogenetyczna choroby w klonie Filadelfia ujemnym; 4) splenomegalia oporna na leczenie; 5) oporny na leczenie wzrost leukocytozy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Obecność trisomii chromosomu 8 w chwili rozpoznania choroby u pacjentów na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej świadczy o: |
|
| U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową leczonych inhibitorem kinazy tyrozynowej BCR-ABL leczenie należy czasowo wstrzymać jeżeli: |
|
| Ekspresja genu BCR w tkankach organizmu człowieka jest powszechna. Prawidłowe białko BCR o ciężarze 160kDa występuje głównie we wczesnych prekursorach mieloidalnych. U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową pierwszy egzon genu BCR w obrębie genu fuzyjnego BCR-ABL odgrywa bardzo ważną rolę w leukomogenezie ponieważ: |
|
| Który z niżej wymienionych czynników nie należy do czynników dużego ryzyka progresji szpiczaka bezobjawowego do postaci objawowej? |
|
| Które parametry obejmuje klasyfikacja rokownicza amyloidozy wg Kumarai wsp.? |
|
| Do kryteriów większych rozpoznawania zespołu POEMS należą niżej wymienione, z wyjątkiem: |
|
| Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku? |
|
| Jakie jest postępowanie terapeutyczne u chorych z makroglobulinemią Waldenströma w przypadku nacieczenia szpiku ≤ 10%, stężenia hemoglobiny ≥ 11 g/dl i liczby płytek ≥ 120 G/I? |
|
| Które z wymienionych niżej kryteriów należy do rozpoznania szpiczaka bezobjawowego (asymptomatycznego) wg IMWG? |
|
| Obecnie allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych w fazie przewlekłej białaczki szpikowej zalecany jest w przypadku: |
|
| Typowym obrazem zmian skórnych ostrej postaci choroby przeszczep przeciw gospodarzowi o niewielkim nasileniu jest: |
|
| W przypadku oporności na cyklosporynę i sterydoterapię przy ciężkich objawach poprzeszczepowej przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi stosuje się: |
|
| Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego jest wczesnym powikłaniem transplantacji szpiku. Jego przyczyną jest: |
|
| Według PALG (Polska Grupa ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych) wskazaniem do allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w ostrej białaczce limfoblastycznej po osiągnięciu I remisji choroby jest wyłącznie: |
|
| Rutynowym wskazaniem do allogenicznej transplantacji szpiku w ostrej białaczce promielocytowej - PML jest: |
|
|
Włóknienie szpiku może wystąpić w przebiegu wymienionych niżej schorzeń, z wyjątkiem:
1) białaczki włochatokomórkowej; 2) niedokrwistości z niedoboru żelaza; 3) gruźlicy; 4) zawału mięśnia sercowego; 5) wtórnej nadczynności przytarczyc. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż kryteria całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European Leukemia Net:
1) liczba płytek ≤ 400000/µl; 2) liczba leukocytów we krwi obwodowej ≤ 8000/µl; 3) brak objawów podmiotowych (bólu głowy, zaburzeń mikrokrążenia); 4) prawidłowy wymiar śledziony w badaniach rozwojowych; 5) liczba płytek ≤ 600000/µl lub zmniejszenie liczby płytek o > 50% wartości wyjściowej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się:
1) gdy chory nie toleruje upustów krwi; 2) pojawia się zakrzepica; 3) nasila się powiększenie śledziony; 4) wzrasta stężenie erytropoetyny w surowicy; 5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie:
1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) zwiększonej utraty białka; 4) niedotlenienia; 5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O2. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W czerwienicy wtórnej stwierdza się:
1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczbę płytek krwi; 3) zwiększone stężenie witaminy B12 w surowicy; 4) świąd skóry; 5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem:
1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) obniżonej aktywności FAG; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U pacjentów z zaawansowaną postacią chłoniaka Hodgkina, gdzie zastosowanie ma Międzynarodowy Indeks Prognostyczny, czynnikiem ryzyka choroby nie będzie: |
|
| Według obecnie stosowanych w Europie systemów prognostycznych (GHSG, EORTC/GELA) u pacjentów na wczesnym etapie zaawansowania choroby znaczenia prognostycznego nie ma: |
|
| W monitorowaniu choroby, po uzyskaniu remisji na zakończenie leczenia, opieramy się na badaniach: |
|
| U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina w stopniu zaawansowania CS IA-IIB zastosowanie systemów prognostycznych GHSG lub EORTC/GELA ma na celu ustalenie: |
|
| Jeden z podtypów histopatologicznych chłoniaka Hodgkina wyróżniony został ze względu na istotne różnice w obrazie mikroskopowym, w tym charakterystyczną obecność antygenu CD20, jako nieklasyczna postać choroby. Powyższy podtyp to: |
|
| Najrzadszym spośród poniższych objawów związanych z wystąpieniem chłoniaka Hodgkina jest: |
|
| U chorej lat 28 z chłoniakiem Hodgkina typ NS rozpoznanym w stopniu IVA IPS=3 z zajęciem płuc zastosowano 6 cykli BEACOPPesk. W badaniu PET/TK wykonanym 6 tygodni po zakończonym leczeniu stwierdzono przetrwałe zmiany w śródpiersiu (wyjściowo zmiana powyżej 10 cm) nieaktywne metabolicznie - punktacja wg skali z Deauville 2. Zmiany w płucach ustąpiły. Dwa miesiące później, na miesiąc przed wizytą kontrolną, chora zgłosiła się sama z powiększonym wyraźnie węzłem chłonnym na szyi. W badaniu PET/TK stwierdzono liczne aktywne zmiany metaboliczne po obu stronach przepony z ponownym zajęciem płuc. Jakie postępowanie jest najwłaściwsze w tej sytuacji? |
|
| U chorego lat 41 rozpoznano z materiału pobranego drogą mediastinoskopii chłoniaka Hodgkina typ NSII. Chory czuł się gorzej od około 6 miesięcy. Najpierw skarżył się na przemęczenie, a następnie dołączyły się bóle w klatce piersiowej. Schudł w tym czasie 8 kg z wyjściowej wagi 80 kg. Od ostatnich dwóch tygodni poci się w nocy. W badaniu PET/CT stwierdzono wzmożony wychwyt znacznika w 3 grupach węzłowych powyżej przepony w tym w śródpiersiu powiększonym do 11 cm w najdłuższym wymiarze. Dodatkowo stwierdzono ognisko wzmożonego wychwytu znacznika w śledzionie oraz wzmożony rozlany wychwyt znacznika w szpiku kostnym. Jaki stopień chłoniaka Hodgkina rozpoznasz u chorego? |
|
| U chorego lat 41 z chłoniakiem Hodgkina w stopniu zaawansowania IIIA postać klasyczna podtyp NS po 6 cyklach ABVD wykonano badanie PET/TK 6 tygodni od ostatniego cyklu chemioterapii. W badaniu stwierdzono wzmożony wychwyt znacznika w jednej przetrwałej zmianie w dole nadobojczykowym w stopniu 4 według skali z Deauville. Jakie postępowanie uznasz za optymalne? |
|
| Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące chłoniaka Hodgkina: |
|
|
U chorego lat 41 z rozpoznaniem chłoniaka Hodgkina w stadium IIIB standardowe leczenie obejmuje:
1) 4 cykle ABVD z uzupełniającą radioterapią wszystkich zajętych wyjściowo zmian węzłowych i śledziony; 2) 6 cykli ABVD z następową radioterapią zmian przetrwałych (> 1,5 cm) po zakończonej chemioterapii; 3) 6 cykli ABVD z następową radioterapią tylko zmian dodatnich w badaniu PET wykonanym po zakończeniu leczenia; 4) 6 cykli BEACOPP eskalowany z następową radioterapią wszystkich zmian przetrwałych (> 1,5 cm) po zakończonej chemioterapii; 5) 6 cykli BEACOPP eskalowany z następową radioterapią tylko zmian dodatnich w badaniu PET wykonanym po zakończeniu leczenia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U chorej lat 27 ważącej obecnie 68 kg rozpoznano klasycznego chłoniaka Hodgkina typ NS. W badaniu PET/CT stwierdzono zajęcie trzech grup węzłowych po jednej stronie przepony, z powiększeniem śródpiersia w najdłuższym wymiarze 6,5 cm o SUVmax od 5,5- do 12. Dodatkowo stwierdzono w miednicy mniejszej najprawdopodobniej w rzucie jajnika wzmożony wychwyt FDG o SUVmax 5. Nie stwierdzono zwiększonego wychwytu FDG w kośćcu. Chora schudła w ostatnim 3 miesiącach 2 kg, ale starała się stracić na wadze od kilkunastu miesięcy, uczestnicząc w marszach nordic-walking. Do lekarza rodzinnego zgłosiła się sama, ponieważ wyczuła w czasie kąpieli pod prysznicem guzek w nadobojczyku, którego wcześniej nie miała. Śpi dobrze. Chora gorączkowała do 38 stopni przez 3 dni dwa tygodnie temu. Obecnie nie gorączkuje. Jaki stopień chłoniaka Hodgkina rozpoznasz u chorej? |
|
| Przeciwwskazaniem do przeszczepienia komórek krwiotwórczych jest: |
|
| Wydłużenie życia bez wyleczenia choroby jest celem przeszczepienia komórek krwiotwórczych: |
|
| Celem napromieniania preparatów krwiopochodnych stosowanych po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych jest: |
|
| Wskaż nieprawidłową metodę kondycjonowania dla danego wskazania: |
|
| Uszereguj czas od podania komórek do podjęcia skutecznej czynności krwiotwórczej od najkrótszego do najdłuższego w zależności od rodzaju przeszczepionych komórek: |
|
| Do przeszczepienia komórek krwiotwórczych konieczne jest uzyskanie: |
|
| Ostra białaczka szpikowa z t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1: |
|
| Stwierdzenie przy rozpoznaniu ostrej białaczki szpikowej prawidłowego kariotypu, zmutowanego NMP1 bez FLT3ITD kwalifikuje pacjenta do grupy ryzyka: |
|
| W leczeniu 45-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem oraz obecnością mutacji FLT3ITD, bez obecności mutacji NPM1, w stanie klinicznym ECOG1, należy zastosować: |
|
| W diagnostyce wstępnej ostrej białaczki, która wystąpiła u pacjenta w wieku 75 lat, stan kliniczny ECOG 1, po stwierdzeniu, że jest to białaczka limfoblastyczna z linii B-komórkowej należy: |
|
| Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL) z translokacją (9;22) jest białaczką o bardzo złym rokowaniu, poprawa rokowania nastąpiła po zastosowaniu inhibitorów kinazy tyrozynowej. Jaki odsetek stanowi ona w grupie ostrych białaczek limfoblastycznych u dorosłych? |
|
| Spośród poniższych wybierz prawdziwe stwierdzenie: |
|
| Ostra białaczka limfoblastyczna, B-komórkowa z obecnością chromosomu Filadelfia; BCR/ABL, w czasie leczenia której wystąpiło zajęcie ośrodkowego układu nerwowego jest wskazaniem do: |
|
|
Klasyczna postać APL (ostra białaczka promielocytowa) charakteryzuje się obecnością translokacji (15;17). Istnieją również wariantowe translokacje obejmujące gen RARα, do których nie zalicza się:
1) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARβ; 2) t (5;17) (q23;q12); NPM-RARα; 3) t (11;17) (q13;q21); NuMA-RARα; 4) t (5;15) (q23;q12); NPM-RARα; 5) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARα. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
