Hematologia Jesień 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
---|---|
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
1) na obraz kliniczny składa się mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna i niewydolność nerek; 2) głównym mechanizmem patogenetycznym powodującym aHUS jest niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza; 3) dotychczas stosowne metody leczenia skutecznie zapobiegają postępującej niewydolności nerek; 4) do tradycyjnych opcji terapeutycznych należą: wymiana osocza, przetaczanie świeżo mrożonego osocza, leczenie immunosupresyjne oraz przeszczepienie nerki; 5) do nowych metod leczenia aHUS należy zastosowanie ekulizumabu - monoklonalnego przeciwciała skierowanego przeciwko białku C5 dopełniacza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
W pierwszej linii leczenia pierwotnej małopłytkowości immunologicznej znajdują zastosowanie:
1) prednizon; 2) rytuksymab; 3) splenektomia; 4) analogi receptora dla trombopoetyny; 5) dożylne immunoglobuliny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do uznanych przyczyn wrodzonej trombofilii nie zalicza się: |
|
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące nabytej poporodowej hemofilii A:
1) choroba może wystąpić natychmiast po rozwiązaniu objawiając się ciężkim krwotokiem z dróg rodnych; 2) choroba może wystąpić 1-4 miesięcy po urodzeniu dziecka objawiając się rozległymi krwiakami podskórnymi lub krwotokami śluzówkowymi; 3) u wszystkich kobiet z rozpoznaniem nabytej poporodowej hemofilii A konieczne jest zastosowanie leczenia hemostatycznego; 4) najlepszym sposobem leczenia krwawień jest zastosowanie rekombinowanego aktywnego czynnika VII lub aktywowanych czynników zespołu protrombiny; 5) u kobiet z nabytą poporodową hemofilią A stwierdza się wydłużenie APTT, oraz aktywność czynnika VIII w przedziale 50-70% normy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
U pacjentów z małopłytkowością immunologiczną wywołaną przez heparynę (HIT) oraz zakrzepicą (nie związaną z HIT) rekomenduje się stosowanie: |
|
Polimorfizm genu MHTFR C677T występuje w: |
|
Kryterium diagnostycznym dla ostrego DIC wg ISTH nie jest: |
|
Do obrazu klinicznego choroby Rendu-Oslera-Webera nie należą: |
|
Najwyższe zagrożenie żylną chorobą zakrzepowo-zatorową występuje w trombofilii wrodzonej spowodowanej: |
|
Do pierwotnych defektów adhezji płytek krwi należy: |
|
Na czas częściowej tromboplastyny po aktywacji nie wpływa zawartość: |
|
Najczęstszą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest: |
|
We wszystkich poniżej wymienionych sytuacjach klinicznych przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT) nie normalizuje się po zmieszaniu 1:1 z osoczem prawidłowym (test korekcji), z wyjątkiem: |
|
Wskaż prawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do hemofilii A: |
|
W odniesieniu do zespołu Ehlersa-Danlosa prawidłowe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
Postać bardzo ciężka aplazji szpiku charakteryzuje się:
1) liczbą granulocytów < 0,2 G/L; 2) liczbą płytek krwi < 20 G/L; 3) retykulocytozą < 1%; 4) Hb < 8,0 g/L; 5) liczbą granulocytów < 0,5 G/L. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
U dotąd zdrowej 29-letniej kobiety, w 2 miesiące po porodzie bez uchwytnej przyczyny wystąpiły zaburzenia orientacji co do czasu, podwyższenie temperatury do 38 st C i pojawił się krwiomocz. Morfologia krwi: stężenie Hb 12,5 g/dl, liczba krwinek białych - 9 G/l, liczba płytek krwi - 10 G/dl. W rozmazie krwi obwodowej: krwinki białe prawidłowe, obecne liczne schostocyty. Czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji - prawidłowe. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie: |
|
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej: |
|
Leczenie immunosupresyjne (immunoablacyjne) w aplazji szpiku polega na zastosowaniu: |
|
Niedokrwistość czysto erytrocytowa (pure red aplasia) ma następujące objawy: |
|