Hematologia Jesień 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES

ROZWIĄŻ TEST

Pytanie
Odpowiedzi
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
1) na obraz kliniczny składa się mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna i niewydolność nerek;
2) głównym mechanizmem patogenetycznym powodującym aHUS jest niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza;
3) dotychczas stosowne metody leczenia skutecznie zapobiegają postępującej niewydolności nerek;
4) do tradycyjnych opcji terapeutycznych należą: wymiana osocza, przetaczanie świeżo mrożonego osocza, leczenie immunosupresyjne oraz przeszczepienie nerki;
5) do nowych metod leczenia aHUS należy zastosowanie ekulizumabu - monoklonalnego przeciwciała skierowanego przeciwko białku C5 dopełniacza.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,4.
  2. 1,2,4,5.
  3. tylko 5.
  4. ...
  5. ...
W pierwszej linii leczenia pierwotnej małopłytkowości immunologicznej znajdują zastosowanie:
1) prednizon;
2) rytuksymab;
3) splenektomia;
4) analogi receptora dla trombopoetyny;
5) dożylne immunoglobuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,4,5.
  2. 1,3,4.
  3. 1,5.
  4. ...
  5. ...
Do uznanych przyczyn wrodzonej trombofilii nie zalicza się:
  1. niedoboru antytrombiny.
  2. niedoboru białka C.
  3. niedoboru białka S.
  4. ...
  5. ...
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące nabytej poporodowej hemofilii A:
1) choroba może wystąpić natychmiast po rozwiązaniu objawiając się ciężkim krwotokiem z dróg rodnych;
2) choroba może wystąpić 1-4 miesięcy po urodzeniu dziecka objawiając się rozległymi krwiakami podskórnymi lub krwotokami śluzówkowymi;
3) u wszystkich kobiet z rozpoznaniem nabytej poporodowej hemofilii A konieczne jest zastosowanie leczenia hemostatycznego;
4) najlepszym sposobem leczenia krwawień jest zastosowanie rekombinowanego aktywnego czynnika VII lub aktywowanych czynników zespołu protrombiny;
5) u kobiet z nabytą poporodową hemofilią A stwierdza się wydłużenie APTT, oraz aktywność czynnika VIII w przedziale 50-70% normy.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,4.
  2. 1,2,5.
  3. 2,3.
  4. ...
  5. ...
U pacjentów z małopłytkowością immunologiczną wywołaną przez heparynę (HIT) oraz zakrzepicą (nie związaną z HIT) rekomenduje się stosowanie:
  1. fondaparinuksu.
  2. warfaryny.
  3. dalteparyny.
  4. ...
  5. ...
Polimorfizm genu MHTFR C677T występuje w:
  1. wrodzonym niedoborze białka S.
  2. wrodzonym niedoborze białka C.
  3. dysfibrynogenemii.
  4. ...
  5. ...
Kryterium diagnostycznym dla ostrego DIC wg ISTH nie jest:
  1. liczba płytek krwi.
  2. stężenie produktów degradacji fibryny/fibrynogenu.
  3. czas protrombinowy.
  4. ...
  5. ...
Do obrazu klinicznego choroby Rendu-Oslera-Webera nie należą:
  1. krwawienia z nosa.
  2. teleangiektazje skórne.
  3. małopłytkowość.
  4. ...
  5. ...
Najwyższe zagrożenie żylną chorobą zakrzepowo-zatorową występuje w trombofilii wrodzonej spowodowanej:
  1. niedoborem białka C.
  2. niedoborem białka S.
  3. niedoborem antytrombiny.
  4. ...
  5. ...
Do pierwotnych defektów adhezji płytek krwi należy:
  1. zespół Bernarda-Souliera.
  2. trombastenia Glanzmanna.
  3. zespół Scotta.
  4. ...
  5. ...
Na czas częściowej tromboplastyny po aktywacji nie wpływa zawartość:
  1. czynnika XIII.
  2. czynnika XII.
  3. czynnika X.
  4. ...
  5. ...
Najczęstszą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest:
  1. polimorfizm G20210A genu protrombiny.
  2. polimorfizm G1691A genu czynnika V (czynnik V Leiden).
  3. zespół antyfosfolipidowy.
  4. ...
  5. ...
We wszystkich poniżej wymienionych sytuacjach klinicznych przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT) nie normalizuje się po zmieszaniu 1:1 z osoczem prawidłowym (test korekcji), z wyjątkiem:
  1. heparyny w próbce.
  2. antykoagulantu tocznia.
  3. niedoboru cz. VII.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do hemofilii A:
  1. wrodzony niedobór cz. VIII dziedziczy się jako cecha autosomalna recesywna.
  2. niedobór cz. VIII powoduje przedłużenie czasu protrombinowego (prothrombin time, PT).
  3. czas półtrwania czynnika VIII wynosi 8-12 godz.
  4. ...
  5. ...
W odniesieniu do zespołu Ehlersa-Danlosa prawidłowe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
  1. dziedziczy się autosomalnie dominująco.
  2. występuje nadmierna sztywność stawów.
  3. przyczyną zespołu jest zaburzenie syntezy i metabolizmu kolagenu.
  4. ...
  5. ...
Postać bardzo ciężka aplazji szpiku charakteryzuje się:
1) liczbą granulocytów < 0,2 G/L;
2) liczbą płytek krwi < 20 G/L;
3) retykulocytozą < 1%;
4) Hb < 8,0 g/L;
5) liczbą granulocytów < 0,5 G/L.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 2,3,4.
  3. 3,4,5.
  4. ...
  5. ...
U dotąd zdrowej 29-letniej kobiety, w 2 miesiące po porodzie bez uchwytnej przyczyny wystąpiły zaburzenia orientacji co do czasu, podwyższenie temperatury do 38 st C i pojawił się krwiomocz. Morfologia krwi: stężenie Hb 12,5 g/dl, liczba krwinek białych - 9 G/l, liczba płytek krwi - 10 G/dl. W rozmazie krwi obwodowej: krwinki białe prawidłowe, obecne liczne schostocyty. Czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji - prawidłowe. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
  1. toczeń rumieniowaty układowy.
  2. pierwotna małopłytkowość immunologiczna.
  3. zakrzepowa plamica małopłytkowa.
  4. ...
  5. ...
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej:
  1. wśród chorych w wieku 30-60 lat jest więcej kobiet.
  2. skaza krwotoczna skórna i śluzówkowa.
  3. cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna są lekami drugiej linii.
  4. ...
  5. ...
Leczenie immunosupresyjne (immunoablacyjne) w aplazji szpiku polega na zastosowaniu:
  1. winkrystyny, ATG, cyklofosfamidu.
  2. ATG, cyklosporyny i glikokortykosteroidów.
  3. cytarabiny, rytuksymabu i androgenów.
  4. ...
  5. ...
Niedokrwistość czysto erytrocytowa (pure red aplasia) ma następujące objawy:
  1. niedokrwistość mikrocytową i niski odsetek retykulocytów.
  2. niedokrwistość makrocytową i niski odsetek retykulocytów.
  3. niedokrwistość normocytową, bardzo niski odsetek erytroblastów w szpiku i niską liczbę retykulocytów.
  4. ...
  5. ...

Ta strona używa cookies i innych technologii. Korzystając z niej wyrażasz zgodę na ich używanie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. Więcej szczegółów w Polityce prywatności

Zamknij