Hematologia Jesień 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Fenotyp ostrej białaczki limfoblastycznej T komórkowej typ cortical charakteryzuje się:
|
|
| Obecność którego z poniższych zaburzeń cytogenetycznych nie stanowi wskazania do allotransplantacji komórek hematopoetycznych w pierwszej całkowitej remisji w przebiegu ostrej białaczki szpikowej? |
|
| Współistnienie mutacji NPM1 i FLT3 u chorego z ostrą białaczką szpikową wg klasyfikacji European Leukemia Net stanowi o rokowaniu: |
|
| Wskaż parametry najlepiej charakteryzujące kryterium odpowiedzi na leczenie w ostrej białaczce szpikowej „Całkowita remisja z niepełną regeneracją (CRi)” według European Leukemia Net: |
|
| U chorych na amyloidozę łańcuchów lekkich, bez przeciwwskazań do terapii wysokodawkowej, leczenie dużymi dawkami melfalanu, wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych jest zalecane: |
|
| Obecnie najczęstszym źródłem komórek krwiotwórczych wykorzystywanych do transplantacji allogenicznych jest: |
|
|
U chorych na chłoniaka Hodgkina leczenie wysokodawkowe wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych stosuje się w przypadku:
1) całkowitej remisji uzyskanej po leczeniu pierwszej linii, przy wyjściowym stadium zaawansowania IVBX (wg klasyfikacji Ann Arbor); 2) całkowitej remisji uzyskanej po leczeniu pierwszej linii, przy wartości międzynarodowego wskaźnika prognostycznego równej 5, 6 lub 7; 3) pierwotnej oporności choroby; 4) chemiowrażliwego nawrotu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U młodszych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych w drugiej linii leczenia należy rozważyć w przypadku: |
|
|
25-letni chory na ostrą białaczkę szpikową z delecją chromosomu 7 uzyskał całkowitą remisję po leczeniu indukującym DAC. Które opcje należy wziąć pod uwagę planując dalsze postępowanie?
1) chemioterapię konsolidującą, a następnie obserwację; 2) chemioterapię konsolidującą, a następnie chemioterapię podtrzymującą; 3) transplanatcję allogenicznych komórek krwiotwórczych od zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa; 4) w przypadku braku zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa, transplanatcję allogenicznych komórek krwiotwórczych od dobranego w zakresie HLA dawcy niespokrewnionego; 5) w przypadku braku zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa i braku zgodnego dawcy niespokrewnionego, transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych od spokrewnionego dawcy haploidentycznego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 30-letniego chorego rozpoznano chłoniaka z obwodowych komórek T. Stadium zaawansowania wg klasyfikacji z Ann Arbor oceniono na IIIA, aktywność LDH w surowicy mieściła się w granicach normy, stwierdzono obecność jednej zmiany pozawęzłowej, chory nie zgłaszał dolegliwości. Po 6 cyklach CHOP uzyskano całkowitą remisję. Rozważano leczenie mieloablacyjne wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych jako konsolidację. W przypadku którego z podtypów histologicznych chłoniaka takie leczenie nie miałoby uzasadnienia? |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej:
1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie ponad 3 jakichkolwiek zmian w kariogramie i mutacji punktowej FLT3, dawniej określane było jako zmiany kompleksowe; 2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%. Dlatego wskazane jest leczenie w ramach kontrolowanych badań klinicznych i z użyciem nowych leków i strategii; 3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chomosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA; 4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u większości pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku. Zastosowanie 4 - 6 cykli konsolidujących HDAra-C i Mylotargu zapobiega nawrotom. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Które wartości są prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) daje wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie wpływa na przeżycie całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 5) objawy uboczne i leczenie wspierające po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie różnią znamiennie w porównaniu z DA i DAF. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż najodpowiedniejszy plan leczenia 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (innymi niż kwalifikujące do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 2) leczenie indukujące remisję FlAG, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu CR z ujemnym wynikiem MRD; 3) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina, wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy komórek krwiotwórczych; po uzyskaniu całkowitej remisji-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego); 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są niezadawalające, dlatego wskazane jest zwiększenie liczby cykli i wydłużenie okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest ograniczenie się do leczenia z zastosowaniem nowych leków i optymalnego leczenia wspierającego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B inaczej nieokreślonego (DLBCL, NOS) w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor jest: |
|
| W przypadku chłoniaka strefy brzeżnej śledzionowego (SMZL), istotne znaczenie kliniczne ma zakażenie wirusem: |
|
| Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem oceny: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor, niekwalifikujących się do autotransplantacji komórek krwiotwórczych jest: |
|
| Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem: |
|
| Brak ekspresji antygenu CD20 jest charakterystyczny dla następujących chłoniaków wywodzących się z limfocytów B: |
|
| Do kryteriów rozpoznania zespołu mielodysplastycznego należy dysplazja co najmniej: |
|
| Wśród genów związanych z patogenezą zespołów mielodysplastycznych najczęściej obserwowaną zmianą molekularną jest: |
|
| Niedokrwistość oporną na leczenie z obecnością pierścieniowatych sideroblastów (RARS) rozpoznajemy, gdy ilość pierścieniowatych sideroblastów wynosi: |
|
| Która ze zmian cytogenetycznych występująca w zespole mielodysplastycznym wiąże się z dobrym rokowaniem? |
|
| Obecność pałeczek Auera charakterystyczna jest dla: |
|
| W której postaci zespołu mielodysplastycznego zalecane jest leczenie lenalidomidem? |
|
|
Jaki odsetek limfocytów we krwi stanowi kryterium rozpoznania procesu nowotworowego?
|
|
| Przewaga badania trepanobiotycznego szpiku nad rozmazami jego aspiratów polega na: |
|
| Które z następujących badań jest najbardziej efektywne kosztowo jako przeglądowe dla wrodzonej hemochromatozy? |
|
| 20-letni pacjent ma podwyższoną liczbę krwinek białych z 70% blastów, 4% granulocytów, 5% limfocytów i 21% monocytów we krwi obwodowej. W szpiku obecne są eozynofile z dysplastycznymi zmianami. Która z postaci AML ze zmianami kariotypu jest najbardziej prawdopodobna w tym przypadku? |
|
|
Który z następujących zestawów cech jest spotykany we wszystkich mikroangiopatiach hemolitycznych?
1) pancytopenia; 2) trombocytoza; 3) wydłużony PT i APTT; 4) fragmentacja krwinek czerwonych; 5) obniżony poziom haptoglobiny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W przewlekłej białaczce szpikowej rozpoznanie fazy przełomu blastycznego opiera się na stwierdzeniu: |
|
| Jakie postępowanie terapeutyczne będzie leczeniem z wyboru u 55-letniego pacjenta ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową, w stadium zaawansowania klinicznego Rai I, Binet A. W badaniu fizykalnym i badaniach obrazowych jedynie limfadenopatia szyjna (maksymalny wymiar węzłów chłonnych 40x20 mm, wątroba i śledziona niepowiększone). Pacjent bez objawów ogólnych w znaczeniu onkohematologicznym, ECOG 0. Badanie cytogenetyczne (FISH) ujawniło delecję 17p, w badaniach molekularnych ekspresja ZAP70. |
|
| Najbardziej czułym i specyficznym markerem chłoniaka z komórek płaszcza (MCL - mantle cell lymphoma) jest: |
|
| Co najmniej jeden epizod zakrzepicy żylnej, tętniczej lub małych naczyń potwierdzony badaniami obrazowymi lub histopatologicznymi oraz obecność w surowicy przeciwciała przeciwko beta-2 mikroglobulinie I klasy IgG i/lub IgM (miano > 99 centyla) w jednorazowym badaniu upoważnia do rozpoznania: |
|
| Podstawą rozpoznania choroby Gauchera jest: |
|
| Który z niżej wymienionych stanów klinicznych nie jest przyczyną oporności na przetaczane płytki krwi? |
|
|
Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych pojawi się przed upływem 24 godzin od przetoczenia?
1) TRALI; 2) TA-GvHD; 3) immunomodulacja; 4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa; 5) hipokalcemia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych nie są skutkiem reakcji immunologicznej?
1) TRALI; 2) TA-GvHD; 3) TACO; 4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa; 5) mikrochimeryzm. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Czy w przebiegu małopłytkowości spowodowanej zwiększonym niszczeniem płytek krwi przez autoprzeciwciała obecne w osoczu pacjenta można przetaczać koncentraty płytek krwi? |
|
|
Której reakcji poprzetoczeniowej nie zapobiegnie usuwanie leukocytów z komórkowych składników krwi?
1) niehemolityczna reakcja gorączkowa; 2) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy; 3) alloimmunizacji antygenami HLA; 4) przeniesienie przez krew wirusa cytomegalii; 5) reakcja alergiczna na białka osocza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W którym momencie należy przerwać przetoczenia koncentratu granulocytarnego?
1) wzrost liczby granulocytów powyżej 1000/ul stwierdzony po przetoczeniu; 2) zwalczenie zakażenia; 3) wystąpienie poważnych powikłań poprzetoczeniowych; 4) wznowienie czynności szpiku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W których z niżej wymienionych jednostek są wskazania do wymiany krwinek czerwonych?
1) udar w przebiegu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej; 2) ostra malaria; 3) babeszjoza; 4) hemochromatoza wrodzona; 5) czerwienica prawdziwa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Przy jakiej liczbie płytek krwi u chorego z małopłytkowością i hiperleukocytozą jest jeszcze uzasadnione profilaktyczne przetoczenie koncentratu płytek krwi? |
|
|
Które z objawów pojawiających się w trakcie aferezy leczniczej wskazują na hiperwolemię spowodowaną nadmierną suplementacją płynów?
1) nudności i wymioty; 2) tachykardia; 3) bladość; 4) drętwienie ust; 5) drgawki. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U chorych z zaawansowaną chorobą wątroby stwierdza się następujące wyniki badań laboratoryjnych hemostazy:
1) przedłużony czas protrombinowy; 2) małopłytkowość; 3) zmniejszone stężenie czynników II, V, VII, IX, X krzepnięcia; 4) obniżone stężenie czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda; 5) podwyższone stężenie antytrombiny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do typowych odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych hemostazy występujących u większości chorych z ostrym DIC należą:
1) zmniejszenie stężenia fibrynogenu; 2) podwyższona aktywność innych czynników krzepnięcia; 3) małopłytkowość; 4) przedłużenie czasu protrombinowego (PT); 5) obniżone stężenie markerów degradacji fibryny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W leczeniu nasilonych krwawień u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII krzepnięcia znajdują zastosowanie:
1) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 15-30 µg/kg co 4-6 h do czasu opanowania krwawienia; 2) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 90-270 µg/kg co 2 h do czasu opanowania krwawienia; 3) osoczopochodny koncentrat czynnika VII; 4) koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny; 5) koncentrat krwinek płytkowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
