Hematologia Wiosna 2016: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Wśród objawów definiujących zespół POEMS nie występuje/ą: |
|
| Która z wymienionych jednostek chorobowych nie należy do grupy gammapatii monoklonalnych? |
|
| Wskaż rodzaj badania, które jest metodą z wyboru w przypadku podejrzenia nacieku pozaszpikowego z uciskiem rdzenia kręgowego u pacjenta, który był dotychczas obserwowany z powodu bezobjawowego (tlącego się szpiczaka): |
|
| Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu (monoclonal gammapathy of unknown significance, MGUS): |
|
| Wskaż odpowiedź, w której wymieniono wyłącznie aberracje cytogenetyczne związane z niekorzystnym rokowaniem u pacjentów z nowo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym: |
|
| Obecność prawidłowego kariotypu z niezmutowanym NPM1 i nieobecną mutacją FLT3-ITD u chorego z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje go do następującej grupy ryzyka wg. European LeukemiaNet: |
|
| Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej z linii T może poprzedzać wystąpienie we krwi obwodowej: |
|
| W przypadku wznowy lub oporności ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B dużą aktywność przeciwbiałaczkową wykazuje: |
|
| Zastosowanie trójtlenku arsenu (ATO) u chorego ze wznową ostrej białaczki promielocytowej pozwala na uzyskanie drugiej całkowitej remisji u następującego odsetka chorych: |
|
| Najistotniejszym czynnikiem prognostycznym u chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową Filadelfia ujemną jest: |
|
| Dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej (AML) niezbędne jest stwierdzenie nacieku szpiku lub krwi obwodowej > 20% komórkami blastycznymi, poza podtypem: |
|
| Do antygenów restrykcyjnych linii neutrofilopoetycznej (AML - ostra białaczka szpikowa) zalicza się: |
|
| Program leczenie indukującego DAC rekomendowany jako standard przez NCCN dla chorych na AML (ostra białaczka szpikowa) < 60. roku przewiduje następujące dawkowanie cytostatyków: |
|
| Jako przedleczenie przed I linią leczenia dla chorych na ALL (ostra białaczka limfoblastyczna) rekomenduje się: |
|
| Program chemioterapii FLAM jest rekomendowany przez PALG dla leczenia: |
|
| Które z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet? |
|
| Najczęściej występującą mutacją genetyczną w przebiegu mastocytozy układowej jest mutacja c-kit D816V. Występuje ona u: |
|
| W której spośród przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych u ok 50% pacjentów w obrazie klinicznym występują objawy ze strony układu oddechowego (np. przewlekły, suchy kaszel, duszność)? |
|
| Diagnostyka czerwienicy prawdziwej wymaga różnicowania z czerwienicą wtórną, którą wywołuje niekiedy nadmiar wydzielanej erytropoetyny. Do nowotworów wydzielających EPO nie należy: |
|
| Mutacja V617F genu JAK2 w przebiegu czerwienicy występuje: |
|
| U młodego pacjenta z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej, wystąpiły objawy: powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze oraz świeża krew w kale. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego stanu, spośród niżej wymienionych, jest: |
|
|
Do objawów sugerujących rozpoznanie pierwotnego zwłóknienia szpiku należą:
1) obecność lakrymocytów; 2) zmiany osteolityczne w kościach; 3) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy; 4) bezbolesna limfadenopatia; 5) podwyższone stężenie kwasu moczowego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Przeciwwskazaniem do terapii niskimi dawkami kwasu acetylosalicylowego u chorych na nadpłytkowość samoistną są:
1) nikotynizm; 2) liczba płytek > 1500 G/l, gdy aktywność czynnika von Willebranda wynosi < 30%; 3) erytromelalgia; 4) choroba wrzodowa żołądka; 5) astma aspirynowa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Czynnikiem kwalifikującym do grupy wysokiego ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych u chorych na nadpłytkowość samoistną i czerwienicę prawdziwą nie jest: |
|
|
Do kryteriów nietolerancji/oporności na hydroksykarbamid u chorych na czerwienicę prawdziwą (według Eurepean LeukemiaNet z 2011) należą:
1) konieczność krwioupustów pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy; 2) liczba płytek krwi < 400 G/l i liczba leukocytów < 10 G/l pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy; 3) redukcja wielkości śledziony > 50% mimo hydroksykarbamidu w dawce przynajmniej 2 g/dz. przez okres 3 miesięcy; 4) liczba neutrofili < 1 G/l lub płytek krwi < 100 G/l lub hemoglobiny <10 g/dl w przypadku stosowania najmniejszej dawki hydroksykarbamidu pozwalającej na utrzymanie przynajmniej częściowej odpowiedzi na leczenie; 5) owrzodzenia na skórze i śluzówkach, gorączka, objawy ze strony przewodu pokarmowego związane z hydroksykarbamidem. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wskaż prawdziwe stwierdzenie odnoszące się do zastosowania transplantacji komórek krwiotwórczych u chorych na niedokrwistość aplastyczną: |
|
| Wskaż wrodzoną niedokrwistość aplastyczną wśród niżej wymienionych: |
|
| W leczeniu chorych na niedokrwistość aplastyczną stosuje się surowicę antylimfocytarną/antytymocytarną: |
|
| W bardzo ciężkiej postaci niedokrwistości aplastycznej (VSAA) bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi: |
|
| W 70% przypadków niedokrwistości aplastycznej stwierdza się w szpiku obecność klonu komórkowego z mutacją genu: |
|
| W terapii zespołów mielodysplastycznych niższego ryzyka wg IPSS-R stosuje się następujące metody, z wyjątkiem: |
|
| W terapii zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka stosuje się następujące metody i leki, z wyjątkiem: |
|
| Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące azacytydyny: |
|
| U 32-letniego chorego, który 10 lat wcześniej zakończył leczenie chemio- i radioterapią z powodu chłoniaka Hodgkina, rozpoznano zespół mielodysplastyczny RAEB-1. Pacjent zależny od przetoczeń krwi i płytek. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność złożonych zaburzeń cytogenetycznych. Nie posiada rodzeństwa. Wskaż najbardziej optymalny sposób leczenia: |
|
|
Powikłania obserwowane w przebiegu zespołów mielodysplastycznych i ich leczenia obejmują:
1) polineuropatia; 2) zakażenia; 3) wtórna ostra białaczka; 4) stany przeładowania żelazem; 5) powikłania zakrzepowo-zatorowe. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Do objawów patognomicznych przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi zalicza się: |
|
| Do późnych powikłań nieinfekcyjnych po transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych związanych z mieloablacyjnym postępowaniem przygotowawczym (kondycjonowaniem) opartym na napromienianiu całego ciała należą: |
|
| Do najczęstszych powikłań leczenia cyklosporyną u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należą: |
|
| W leczeniu pierwszej linii łagodnej postaci przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi z zajęciem skóry stosuje się: |
|
|
Do objawów klinicznych i wskaźników laboratoryjnych choroby wenookluzyjnej wątroby po transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych, które zostały zaliczone do kryteriów rozpoznania tego powikłania należą:
1) stężenie bilirubiny powyżej 2 mg/dl; 2) przyrost masy ciała powyżej 2-5% w stosunku do masy przed przeszczepieniem; 3) wodobrzusze; 4) obrzęki obwodowe i zastój w krążeniu płucnym; 5) powiększenie wątroby. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej u chorego po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych opiera się na: |
|
| Procedurę doboru dawcy niespokrewnionego inicjuje i autoryzuje: |
|
|
W poszczególnych postaciach ostrych białaczek może z różną częstością dochodzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Poniżej przedstawiono informacje dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego stosowanego w profilaktyce zajęcia OUN. Wskaż stwierdzenia prawidłowe:
1) profilaktyczną punkcję lędźwiową z dokanałowym podaniem cytostatyków należy wykonać w każdym przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Procedura polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego do badań cytologicznych i immunofenotypowych oraz podaniu dokanałowo liposomalnej postaci cytarabiny (dawka 50 mg) lub terapii trójlekowej; 2) w ostrej białaczce promielocytowej należy wykonać profilaktyczną punkcję lędźwiową po uzupełnieniu niedoborów w zakresie układu krzepnięcia; 3) postać liposomalną cytarabiny w dawce 50 mg należy podawać tylko pacjentom < 40. r.ż. w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu popunkcyjnego oraz liczby nakłuć lędźwiowych; 4) w podtypie białaczki szpikowej o morfologii mielomonocytów oraz monocytów/monoblastów (dawniej M4 i M5 wł. FAB) należy rozważyć wykonanie profilaktycznej punkcji lędźwiowej; 5) profilaktyczne leczenie i kontrolną ocenę zajęcia OUN w ostrej białaczce limfoblastycznej należy wykonać 1 raz w fazie przedleczenia, następnie zależnie od rodzaju chemioterapii tzn. 1 raz (liposomalna cytarabina) lub 2 razy (terapia trójlekowa) w trakcie indukcji I, indukcji II oraz konsolidacji I. Dodatkowo jeden raz w trakcie konsolidacji drugiej u pacjentów < 55 r.ż. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w aspergilozie płucnej jest/są: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w aspergilozie płucnej jest/są: |
|
|
W celu poprawy wyników leczenia ostrych białaczek badane są nowe metody terapii. Wskaż prawidłowe informacje dotyczące nowych leków wprowadzanych do leczenia ostrych białaczek limfoblastycznych:
1) alemtuzumab (przeciwciało monoklonalne anty CD52) jest skuteczny jedynie w ostrej białaczce limfoblastcznej z komórek B co wynika z > 70% ekspresji antygenu CD52 na blastach białaczkowych z linii B; 2) rytuksymab (przeciwciało monoklonalne anty CD20) ma zastosowanie w terapii białaczek z komórek B o różnym stopniu dojrzałości, w tym z wczesnych komórek prekursorowych oraz z dojrzałych limfocytów B; 3) analogi puryn, w tym nelarabina, są skuteczne w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B; 4) dużą skuteczność w eradykacji choroby resztkowej w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B ma bispecyficzne przeciwciało anty CD3/ anty CD19 blinatumomab; 5) do metod aktualnie intensywnie badanych w grupie pacjentów z białaczką oporną na chemioterapię należy terapia autologicznymi limfocytami T z wbudowanym receptorem dla antygenów obecnych na komórkach białaczki tzw. CART. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
50-letnia pacjentka została przyjęta do oddziału hematologii z powodu nasilającego się od ok. 2 tygodni znacznego osłabienia, uogólnionej skazy krwotocznej, krwawień z dziąseł oraz z dróg rodnych, w badaniach układu krzepnięcia obniżone
< 2 g/dl stężenie fibrynogenu, w morfologii: Hb 8,2 g/dl, Plt 50 G/L, Leuk. 11G/L, w badaniu cytologicznym szpiku 15% mieloblastów oraz 50% komórek o morfologii promielocyta. W toku: badanie immunofenotypowe, cytogenetyczne i biomolekularne materiału z aspiracji szpiku. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania oraz sposobu postepowania diagnostyczno-terapeutycznego: |
|
| U 43-letniego mężczyzny stwierdzono: Hb 9,5 g/dl, Pt 30 G/L, Leuk 35 G/L, w badaniu cytologicznym szpiku kostnego ok. 80 % blastów z silnie dodatnią reakcją PAS i immunofenotypem CD1a+/CD3+/CD7+/CD2+/CD5+/CD8+/CD4+ /CD34-. W wykonanych badaniach molekularnych nie stwierdzono obecności onkogenu bcr/abl ani MLL. Jaki typ ostrej białaczki można rozpoznać w oparciu o przedstawione wyniki badań i jaki będzie optymalny sposób wstępnego postępowania terapeutycznego? |
|
| Leczeniem pierwszej linii w ostrej postaci choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi jest: |
|
| Wskaż fałszywe stwierdzenie o koncentracie granulocytarnym: |
|
